Вроджені вади жовчних протоків у дітей Ч.3.

Як лікарі ставлять діагноз

УЗД черевної порожнини

Перше і головне дослідження. Лікар дивиться печінку, жовчний міхур, протоки. Бачить, чи є кісти, чи жовчний міхур нормального розміру, чи не розширені протоки.

УЗД безпечне, безболісне, його можна робити навіть новонародженим.

Сцинтиграфія печінки

Дитині вводять спеціальну радіоактивну речовину (у дуже маленькій безпечній дозі), яка накопичується в печінці і виділяється з жовчю. Потім спеціальна камера відстежує, куди рухається ця речовина.

Якщо речовина з печінки потрапляє в кишечник — протоки прохідні. Якщо затримується в печінці — є заращення.

Не треба боятися слова “радіоактивне”. Доза опромінення менша, ніж при звичайній рентгенографії грудної клітки.

Інші дослідження

Іноді роблять МРТ жовчних протоків (МРХПГ) — це дає дуже детальну картину, де який проток іде, де звуження або кіста.

Рідше використовують холангіографію — вводять контрастну речовину прямо в протоки і роблять рентген.

Можуть взяти біопсію печінки — маленький шматочок тканини на аналіз, щоб визначити, наскільки печінка вже пошкоджена.

Аналізи крові

Обов’язково дивляться білірубін (жовчний пігмент), ферменти печінки, показники згортання крові. Це допомагає зрозуміти, наскільки порушена функція печінки.

Іноді роблять генетичні тести — перевіряють, чи немає спадкових синдромів, які викликають дефекти жовчних шляхів.

Як лікують

При атрезії жовчних протоків

Тільки операція. І ще термінова — у перші 6 тижнів життя дитини. Якщо дитина знаходиться в іншому місті чи регіоні, може знадобитись спеціалізоване перевезення немовляти до клініки, де роблять такі операції.

Хірург видаляє заращені протоки і з’єднує печінку безпосередньо з кишечником. Операція має гарну назву — процедура Касаи (на честь японського хірурга, який її винайшов).

Після операції жовч із печінки може стікати в кишечник, жовтяниця зникає, дитина починає нормально розвиватися.

На жаль, операція не допомагає всім. У частини дітей цироз розвивається, хоча й повільніше. Тоді єдиний вихід — пересадка печінки. Зазвичай беруть частину печінки у батьків або старшого брата чи сестри.

При кістах жовчних протоків

Також операція — кісту видаляють. Метод залежить від розміру і локалізації кісти.

Іноді можна обійтися малоінвазивним втручанням — через рот ендоскопом роблять надріз у місці впадіння протоку в дванадцятипалу кишку. Це покращує відтік жовчі.

Але рано чи пізно кісту все ж доведеться видалити повністю, бо в ній може розвинутись рак.

Якщо кіст багато всередині печінки — видалити не можна. Таких дітей лікують препаратами (урсодезоксихолева кислота), які покращують відтік жовчі, і регулярно контролюють за допомогою УЗД.

При недорозвиненому жовчному міхурі

Зазвичай рекомендують видалити хірургічно, навіть якщо поки не турбує. У недорозвиненому міхурі також підвищений ризик раку.

Допоміжне лікування

Усім дітям з проблемами жовчних шляхів дають:

• Антибіотики для профілактики запалення проток
• Препарати, що покращують відтік жовчі (урсодезоксихолева кислота)
• Вітаміни, особливо жиророзчинні (А, D, Е, К) — вони погано засвоюються без жовчі
• Спеціальне харчування — легко засвоювані суміші з особливими жирами (MCT)

Якщо розвинулась портальна гіпертензія і варикоз вен стравоходу, роблять бандажування — ендоскопом надягають на розширені вени спеціальні гумки, які їх пережимають. Це знижує ризик кровотечі. При гострих ускладненнях потрібна невідкладна медична допомога.

Чи можна вилікувати повністю

На жаль, це вроджені вади. Операція не виліковує, а лише виправляє анатомію, щоб жовч могла нормально відтікати.

Печінка при атрезії часто поступово пошкоджується. Кісти можуть викликати ускладнення навіть після видалення.

Повне вилікування можливе лише при пересадці печінки. Але це крайній захід, коли власна печінка вже не функціонує. У складних випадках, коли потрібна трансплантація у спеціалізованому закордонному центрі, організовують міжнародне медичне перевезення дитини.

Як жити після операції

Дієта

Головне правило — легкозасвоювана їжа, мінімум жирів.

Не можна:

• Жирне м’ясо, сало, ковбаси
• Смажене (фрі, котлети на сковороді)
• Майонез, жирні соуси
• Шоколад, торти з кремом
• Капусту, бобові (вони викликають здуття)
• Гостре, пряне

Можна і треба:

• Нежирне м’ясо (курка, індичка, кролик) — варене, парове
• Нежирна риба
• Каші
• Овочеві супи
• Кисломолочні продукти
• Фрукти (крім дуже кислих)

Кормити малими порціями 5-6 разів на день, а не тричі великими об’ємами.

Спеціальне харчування

Багатьом дітям потрібні лікувальні суміші з МСТ-жирами (жири середньої довжини ланцюга). Вони легко засвоюються навіть без жовчі.

Якщо дитина погано їсть сама, ставлять зонд (тонку трубочку в шлунок) і годують через нього. Це допомагає набрати вагу.

Вітаміни

Жиророзчинні вітаміни (A, D, E, K) потрібно давати постійно. Без жовчі вони не засвоюються, виникає дефіцит.

Контроль

Регулярно (раз на 3-6 місяців):

• Аналізи крові — перевірити функцію печінки
• УЗД черевної порожнини — оцінити стан печінки і протоків
• Ендоскопія (ФГДС) — якщо є портальна гіпертензія, перевірити вени стравоходу

Спостереження спеціалістів

Дитина має спостерігатися у дитячого гастроентеролога або гепатолога (фахівця з печінки).

Якщо розвинувся цироз — стати на облік у центр трансплантації, щоб вчасно зробити пересадку печінки, коли вона стане необхідною. Для регулярних поїздок на обстеження у спеціалізований центр може знадобитись медичний супровід.

Чи можна запобігти

Ні. Ми не знаємо точних причин, тому не знаємо, як захиститись.

Можливо, певну роль відіграють вірусні інфекції в перші місяці вагітності. Тому вагітній варто уникати:

• Масового скупчення людей у сезон застуд
• Контактів з хворими
• Подорожей у тропічні країни, де можна підхопити щось незвичайне

Якщо у дитини виявили генетичну причину вади, батькам варто пройти генетичне обстеження перед плануванням наступних дітей. Лікар-генетик скаже, який ризик повторення проблеми.

Головне, що треба запам’ятати

1. Вроджені вади жовчних протоків — це рідкісні, але серйозні проблеми
2. Основні ознаки у немовляти — затяжна жовтяниця та світлий кал
3. При атрезії важливо не гаяти часу — операцію треба зробити до 6 тижнів життя
4. Більшість вад лікуються лише операцією
5. Після лікування потрібна дієта, вітаміни та постійне спостереження лікарів
6. Іноді єдиний вихід — пересадка печінки

Якщо у вашої дитини виявили таку ваду — не панікуйте, але дійте швидко. Сучасна медицина вміє допомагати таким дітям, головне — не пропустити час. У критичних ситуаціях, коли дитина не може пересуватись самостійно, організуйте безпечне перевезення з медичним персоналом.