Врожденные дефекты желчных протоков у детей Ч.3.

Как врачи ставят диагноз

УЗИ брюшной полости

Первое и главное исследование. Врач смотрит печень, желчный пузырь, протоки. Видит, есть ли кисты, нормального ли размера желчный пузырь, не расширены ли протоки.

УЗИ безопасно, безболезненно, можно делать даже новорождённым.

Сцинтиграфия печени

Ребёнку вводят специальное радиоактивное вещество (в очень маленькой дозе, безопасной), которое накапливается в печени и выделяется с желчью. Потом специальная камера отслеживает, куда это вещество движется.

Если вещество из печени попадает в кишечник — протоки проходимы. Если застревает в печени — значит, есть заращение.

Не надо бояться слова «радиоактивное». Доза облучения меньше, чем при обычном рентгене грудной клетки.

Другие исследования

Иногда делают МРТ желчных протоков (МРХПГ) — это даёт очень подробную картину, где какой проток идёт, где сужение или киста.

Реже используют холангиографию — вводят контрастное вещество прямо в протоки и делают рентген.

Могут взять биопсию печени — маленький кусочек ткани на анализ, чтобы понять, насколько печень уже пострадала.

Анализы крови

Обязательно смотрят билирубин (желчный пигмент), ферменты печени, показатели свёртываемости крови. Это помогает понять, насколько нарушена функция печени.

Иногда делают генетические тесты — проверяют, нет ли наследственных синдромов, при которых бывают дефекты желчных путей.

Как лечат

При атрезии желчных протоков

Только операция. Причём срочная — в первые 6 недель жизни ребёнка. Если ребёнок находится в другом городе или регионе, может потребоваться специализированная перевозка младенца в клинику, где проводят такие операции.

Хирург удаляет заращенные протоки и соединяет печень напрямую с кишечником. Операция называется красиво — процедура Касаи (по имени японского хирурга, который её придумал).

После этой операции желчь из печени может стекать в кишечник. Желтуха уходит, ребёнок начинает нормально развиваться.

К сожалению, операция помогает не всем. У части детей цирроз всё равно развивается, просто медленнее. Тогда единственный выход — пересадка печени. Обычно берут часть печени у родителя или у старшего брата/сестры.

При кистах желчных протоков

Тоже операция — кисту удаляют. Способ зависит от того, где киста находится и какого она размера.

Иногда можно обойтись малоинвазивным вмешательством — эндоскопом через рот делают надрез в месте впадения протока в двенадцатиперстную кишку. Это улучшает отток желчи.

Но рано или поздно кисту всё равно придётся удалять полностью, потому что в ней может развиться рак.

Если кисты внутри печени и их много — удалить нельзя. Таких детей лечат лекарствами (урсодезоксихолевая кислота), которые улучшают отток желчи, и регулярно проверяют на УЗИ.

При недоразвитом желчном пузыре

Обычно рекомендуют удалить хирургически, даже если пока не беспокоит. В недоразвитом пузыре тоже повышен риск рака.

Вспомогательное лечение

Всем детям с проблемами желчных путей дают:

Антибиотики для профилактики воспаления протоков
Препараты, улучшающие отток желчи (урсодезоксихолевая кислота)
Витамины, особенно жирорастворимые (А, D, E, K) — они плохо усваиваются без желчи
Специальное питание — легкоусвояемые смеси с особыми жирами (MCT)

Если развилась портальная гипертензия и варикоз вен пищевода, делают бандажирование — эндоскопом надевают на расширенные вены специальные резиночки, которые их пережимают. Это снижает риск кровотечения. При развитии острых осложнений необходима экстренная медицинская помощь.

Можно ли вылечить полностью

К сожалению, это врождённые дефекты. Операция не излечивает, а исправляет анатомию, чтобы желчь могла нормально оттекать.

Печень при атрезии часто всё равно постепенно повреждается. Кисты могут вызывать осложнения даже после удаления.

Полное излечение возможно только при пересадке печени. Но это крайняя мера, когда своя печень уже не работает. В сложных случаях, когда требуется трансплантация в специализированном зарубежном центре, организуют международную медицинскую транспортировку ребёнка.

Как жить после операции

Диета

Главное правило — легкоусвояемая пища, минимум жиров.

Нельзя:

Жирное мясо, сало, колбасы
Жареное (фри, котлеты на сковороде)
Майонез, жирные соусы
Шоколад, торты с кремом
Капусту, бобовые (они вызывают вздутие)
Острое, пряное

Можно и нужно:

Нежирное мясо (курица, индейка, кролик) — варёное, паровое
Рыбу нежирную
Каши
Овощные супы
Кисломолочное
Фрукты (кроме очень кислых)

Кормить маленькими порциями 5-6 раз в день, а не три раза большими объёмами.

Специальное питание

Многим детям нужны лечебные смеси с MCT-жирами (жиры со средней длиной цепи). Они легко усваиваются даже без желчи.

Если ребёнок плохо ест сам, ставят зонд (тонкую трубочку в желудок) и кормят через него. Это помогает набрать вес.

Витамины

Жирорастворимые витамины (A, D, E, K) надо давать постоянно. Без желчи они из пищи не усваиваются, развивается дефицит.

Контроль

Регулярно (раз в 3-6 месяцев):

Анализы крови — проверить функцию печени
УЗИ брюшной полости — посмотреть состояние печени и протоков
Эндоскопия (ФГДС) — если есть портальная гипертензия, проверить вены пищевода

Наблюдение специалистов

Ребёнок должен наблюдаться у детского гастроэнтеролога или гепатолога (специалиста по печени).

Если развился цирроз — встать на учёт в центр трансплантации, чтобы вовремя сделать пересадку печени, когда она понадобится. Для регулярных поездок на обследования в специализированный центр может понадобиться медицинское сопровождение.

Можно ли предотвратить

Нет. Мы не знаем точных причин, поэтому не знаем, как защититься.

Возможно, определённую роль играют вирусные инфекции в первые месяцы беременности. Значит, беременной стоит избегать:

Массового скопления людей в сезон простуд
Контактов с больными
Путешествий в экзотические страны, где можно подцепить что-то необычное

Если у ребёнка нашли генетическую причину дефекта, родителям стоит пройти генетическое обследование перед планированием следующих детей. Врач-генетик скажет, каков риск повторения проблемы.

Главное, что нужно запомнить

Врождённые дефекты желчных протоков — редкие, но серьёзные проблемы
Главные признаки у младенца — затянувшаяся желтуха и светлый стул
При атрезии счёт идёт на недели — операция нужна до 6 недель жизни
Большинство дефектов лечатся только операцией
После лечения нужна диета, витамины и постоянное наблюдение врачей
Иногда единственный выход — пересадка печени

Если у вашего ребёнка обнаружили такой дефект — не паникуйте, но действуйте быстро. Современная медицина умеет помогать таким детям, главное — не упустить время. В критических ситуациях, когда ребёнок не может передвигаться самостоятельно, организуйте безопасную транспортировку с медицинским персоналом.