Вроджені вади жовчних протоків у дітей Ч.2

Як зрозуміти, що у дитини проблеми

Симптоми залежать від того, яка саме вада і наскільки вона виражена. Розглянемо докладно за віковими групами та варіантами.

У новонароджених та немовлят: атрезія жовчних протоків

Це найсерйозніший і такий, що потребує негайних дій, варіант.

Затягнута жовтяниця — головний і найважливіший симптом.

У 60% новонароджених у перші 3-5 днів життя з’являється фізіологічна жовтяниця. Це нормально — незріла печінка не справляється з білірубіном (жовтим пігментом із розпаду еритроцитів). Шкіра й білі очей жовтіють, але до 10-14 дня все минає.

При атрезії жовтяниця не минає. Навпаки, вона наростає. Дитина стає все жовтішою, з’являється зеленкуватий відтінок. Це дуже поганий знак — означає, що білірубін накопичується, печінка страждає.

Обесфарбований кал — це симптом, який батьки можуть помітити самі.

Нормальний кал у немовляти яскравий — жовтий, гірчичний, оранжевий. Такий колір дає стеркобілін — продукт переробки білірубіну, який виділяється з жовчю в кишечник.

При атрезії жовч у кишечник не потрапляє. Стеркобіліну немає. Кал світлий, сіро-білий, як глина або замазка. Деякі батьки описують колір як «пластиліновий» або «колір кахельної затирки».

Якщо ви бачите у немовляти такий кал — це підстава терміново звернутися до лікаря. Не завтра, не за кілька днів — сьогодні. У таких випадках краще відразу організувати транспортування немовляти до дитячої лікарні зі спеціалістами з печінки.

Темна сеча — ще один тривожний симптом.

Оскільки білірубін не виходить з жовчю через кишечник, він виводиться нирками з сечею. Сеча стає темною, коричнюватою, кольору темного пива або міцного чаю. На підгузку залишаються темні плями.

Свербіж шкіри виникає через накопичення жовчних кислот у крові та відкладень у шкірі. Дитина неспокійна, погано спить, може тертися об простирадло, розчісувати шкіру (якщо вже вміє підносити руки до обличчя).

Збільшена печінка і селезінка — лікар пальпується живіт і виявляє, що печінка виступає з-під ребер більше, ніж треба. Селезінка теж збільшена.

Поганий набір ваги — дитина не набирає потрібні грамів, незважаючи на нормальне годування. Це через те, що жири з молока не засвоюються без жовчі.

Усі ці симптоми зазвичай з’являються в перші 2-8 тижнів життя. Іноді дитина народжується вже з жовтяницею, іноді вона розвивається поступово.

Ключовий момент: якщо жовтяниця тримається довше двох тижнів — це вже не фізіологічна жовтяниця новонароджених. Треба шукати причину.

У немовлят: кісти жовчних протоків

Прояви залежать від розміру та розташування кісти.

Асиметрія живота — якщо кіста велика (3-5 см і більше), вона може виступати під шкірою. Зазвичай у правому підребер’ї або трохи вище пупка справа. Батьки помічають: одна половина живота більша за іншу, промацується округле утворення.

Біль у животі — дитина плаче, підтягує ніжки до живота. Біль посилюється після годування, бо жовчний міхур скорочується і тисне на кисту.

Рвота, особливо після їжі. Їжа погано перетравлюється, кишечник здуття, починається рефлюкс (заброс) вмісту шлунка назад у стравохід.

Неспокій, плач — дитина постійно незадоволена, погано спить, капризує. Батьки часто думають, що це коліки, і пробують різні засоби від газиків, але це не допомагає.

Затримка набору ваги — дитина недобирає вагу через біль і рвоту, додатково погано засвоює жирну їжу.

Перехідна жовтяниця — може з’являтися і зникати. Кіста періодично перекриває відтік жовчі, жовтяниця з’являється. Потім проток частково відкривається, жовч проходить, жовтяниця минає.

Висока температура — якщо в кисті розвинулось запалення (холангіт), з’являється гарячка 38-39°C, озноб, дитина в’яла, відмовляється від їжі. Це термінова ситуація, потрібна госпіталізація й антибіотики.

Обесфарбований кал і темна сеча — бувають, якщо кіста тисне на жовчний проток і порушує відтік жовчі.

У дітей дошкільного та шкільного віку

Якщо дефект не виявили в немовляті (таке трапляється з невеликими кістами, недорозвиненням жовчного міхура чи незначною гіпоплазією протоків), проблеми можуть проявитися пізніше.

Перебіжні болі в животі — зазвичай у правому підребер’ї або в верхній частині живота. Болі тупі, ниючі, посилюються після жирної їжі (смажена картопля, піца, шоколад). Дитина каже: «У мене тут болить» — показує на правий бік під ребрами.

Нудота, блювання після їжі — особливо після рясної жирної їжі. Організм не справляється з перетравленням жирів.

Перебіжні епізоди жовтяниці — батьки помічають, що час від часу дитина жовтіє. Пожовкли білі очей, шкіра набула жовтуватого відтінку. Через кілька днів минає сама. Потім повторюється.

Свербіж шкіри — дитина чешеся, особливо ввечері та вночі. На шкірі можуть з’являтися расчеси.

Втомлюваність, слабкість — дитина швидко втомлюється, не хоче бігати, гратися. Складає скарги на слабкість.

Зміни в аналізах крові — випадково при плановому обстеженні (наприклад, перед садочком чи школою) виявляють підвищений білірубін, ферменти печінки (АЛТ, АСТ, ГГТ, лужна фосфатаза). Це підстава для поглибленого обстеження.

Випадкова знахідка на УЗД — дитину обстежують з іншої причини (біль у животі, підозра на апендицит, травма), роблять УЗД і виявляють кисту в жовчних протоках або недорозвинений жовчний міхур.

Симптоми ускладнень

Якщо дефект довго не лікували, розвиваються ускладнення.

При цирозі печінки:

• Збільшений живіт (асцит — скупчення рідини)
• Виступаючі вени на животі («голова медузи»)
• Кровотечі з носа, ясен (порушена згортання)
• Синці на тілі від легких дотиків
• Набряки ніг
• Сплутаність свідомості (печінкова енцефалопатія)

При портальній гіпертензії:

• Блювання кров’ю або «кавовою гущою» — кровотеча з варикозно розширених вен стравоходу, смертельно небезпечний стан
• Чорний дегтеподібний кал (мелена) — ознака кровотечі у верхніх відділах ШКТ

При розриві кісти:

• Різкий гострий біль у животі
• Напруження черевної стінки (живіт твердий, «дошкоподібний»)
• Блювання
• Шок (блідість, холодний піт, втрата свідомості)

Будь-який із цих симптомів — підстава викликати швидку допомогу негайно.

При холангіті (запаленні протоків):

• Висока температура 39-40°C
• Озноб, гарячка
• Біль у правому підребер’ї
• Жовтяниця
• Темніє сеча, світлішає кал

Будь-який із цих симптомів — підстава викликати швидку допомогу негайно.

Чим це небезпечно

Якщо атрезію не прооперувати вчасно, розвивається цироз печінки. Печінка перестає працювати. У дитини з’являється портальна гіпертензія — підвищений тиск у венах, що ідуть від кишечника до печінки.

Через це вени в стравоході розширюються, стають схожими на варикоз на ногах у дорослих. Ці розширені вени можуть лопнути — почнеться кровотеча, небезпечна для життя.

Кісти жовчних протоків можуть:

• Запалитися
• Розірватися — тоді жовч вилиється в живіт, потрібна екстрена операція
• Стиснути підшлункову залозу — розвинеться панкреатит
• У кистах утворюються камені
• Найстрашніше — у кистах може розвинутися рак жовчних протоків

Тому кісти обов’язково видаляють, навіть якщо поки не турбують.

У важких випадках, коли місцеві клініки не можуть допомогти, може знадобитися перевезення дитини за кордон для лікування — в Європі є центри з великим досвідом дитячої трансплантології.

Що робити, якщо помітили симптоми

Не чекати, що само пройде. Не намагатися лікувати вдома травами або гомеопатією.

Якщо у новонародженого затягнулася жовтяниця або кал став світлим — терміново до лікаря. Бажано в дитячу лікарню, де є гастроентеролог і дитячий хірург. За потреби можна скористатися послугами медичного транспорту для швидкої доставки у спеціалізований центр.

Якщо у дитини старшого віку з’явилися біль у животі, блювання, температура, живіт здуття або став несиметричним — також негайно в лікарню. Якщо дитина не може пересуватися самостійно або перебуває у тяжкому стані, знадобиться транспортування лежачого пацієнта з медсупроводом.

При вадах жовчних протоків зволікання може бути смертельно небезпечним. Буквально.