Врожденные дефекты желчных протоков у детей Ч.2

Как понять, что у ребёнка проблемы

Симптомы зависят от того, какой именно дефект и насколько он выражен. Разберём подробно по возрастам и вариантам.

У новорождённых и грудничков: атрезия желчных протоков

Это самый драматичный и требующий немедленных действий вариант.

Затянувшаяся желтуха — главный и самый важный признак.

У 60% новорождённых в первые 3-5 дней жизни появляется физиологическая желтушка. Это нормально — незрелая печень не справляется с билирубином (жёлтым пигментом из разрушенных эритроцитов). Кожа и белки глаз желтеют, но к 10-14 дню всё проходит.

При атрезии желтуха не проходит. Наоборот, она нарастает. Ребёнок становится всё желтее, появляется зеленоватый оттенок. Это очень плохой признак — значит, билирубин накапливается, печень страдает.

Обесцвеченный стул — это тот симптом, который родители могут заметить сами.

В норме кал у младенца яркий — жёлтый, горчичный, оранжеватый. Такой цвет даёт стеркобилин — продукт переработки билирубина, который выделяется с желчью в кишечник.

При атрезии желчь в кишечник не попадает. Стеркобилина нет. Кал становится светлым, серовато-белым, как глина или замазка. Некоторые родители описывают цвет как «пластилиновый» или «цвет кафельной затирки».

Если вы видите у грудного ребёнка такой стул — это повод немедленно ехать к врачу. Не завтра, не через пару дней — сегодня. В таких случаях лучше сразу организовать транспортировку младенца в детскую больницу со специалистами по печени.

Тёмная моча — ещё один тревожный признак.

Раз билирубин не выходит с желчью через кишечник, он выводится почками с мочой. Моча становится тёмной, коричневатой, цвета тёмного пива или крепкого чая. На подгузнике остаются тёмные пятна.

Зуд кожи возникает из-за того, что желчные кислоты накапливаются в крови и откладываются в коже. Ребёнок беспокойный, плохо спит, может тереться о простынку, расчёсывать кожу (если уже научился подносить руки к лицу).

Увеличенная печень и селезёнка — врач прощупывает живот и обнаруживает, что печень выступает из-под рёбер больше, чем должна. Селезёнка тоже увеличена.

Плохая прибавка в весе — ребёнок не набирает положенные граммы, несмотря на нормальное кормление. Это происходит потому, что жиры из молока не усваиваются без желчи.

Все эти симптомы обычно появляются в первые 2-8 недель жизни. Иногда ребёнок рождается уже с желтухой, иногда она развивается постепенно.

Ключевой момент: если желтуха держится дольше 2 недель — это уже не физиологическая желтушка новорождённых. Надо искать причину.

У грудничков: кисты желчных протоков

Проявления зависят от размера и расположения кисты.

Асимметрия живота — если киста большая (3-5 см и больше), она может выпирать под кожей. Чаще всего в правом подреберье или чуть выше пупка справа. Родители замечают: одна половина живота больше другой, прощупывается округлое образование.

Боли в животе — ребёнок плачет, подтягивает ножки к животу. Боли усиливаются после кормления, потому что желчный пузырь сокращается, давит на кисту.

Рвота, особенно после еды. Пища плохо переваривается, кишечник вздувается, начинается рефлюкс (заброс) содержимого желудка обратно в пищевод.

Беспокойство, плач — ребёнок постоянно недоволен, плохо спит, капризничает. Родители часто думают, что это колики, и пробуют разные средства от газиков, но ничего не помогает.

Задержка прибавки веса — ребёнок недобирает граммы, потому что из-за болей и рвоты недоедает, плюс плохо усваивается жирная пища.

Периодическая желтуха — она может появляться и исчезать. Киста периодически перекрывает отток желчи, желтуха возникает. Потом проток частично открывается, желчь проходит, желтуха проходит.

Высокая температура — если в кисте развилось воспаление (холангит), появляется лихорадка 38-39°C, озноб, ребёнок вялый, отказывается от еды. Это срочная ситуация, требующая госпитализации и антибиотиков.

Обесцвеченный стул и тёмная моча — бывают, если киста сдавливает желчный проток и нарушает отток желчи.

У детей дошкольного и школьного возраста

Если дефект не обнаружили в младенчестве (такое бывает с небольшими кистами, недоразвитием желчного пузыря или незначительной гипоплазией протоков), проблемы могут проявиться позже.

Периодические боли в животе — обычно в правом подреберье или в верхней части живота. Боли тупые, ноющие, усиливаются после жирной еды (жареная картошка, пицца, шоколад). Ребёнок жалуется: «У меня болит здесь» — и показывает на правый бок под рёбрами.

Тошнота, рвота после еды — особенно после обильной жирной пищи. Организм не справляется с перевариванием жиров.

Периодические эпизоды желтухи — родители замечают, что время от времени ребёнок желтеет. Пожелтели белки глаз, кожа приобрела желтоватый оттенок. Через несколько дней проходит само. Потом снова повторяется.

Зуд кожи — ребёнок чешется, особенно вечером и ночью. На коже могут появиться расчёсы.

Утомляемость, слабость — ребёнок быстро устаёт, не хочет бегать, играть. Жалуется на слабость.

Изменения в анализах крови — случайно при плановом обследовании (например, перед садиком или школой) находят повышенный билирубин, печёночные ферменты (АЛТ, АСТ, ГГТ, щелочная фосфатаза). Это повод для углублённого обследования.

Случайная находка на УЗИ — ребёнка обследуют по другому поводу (боли в животе, подозрение на аппендицит, травма), делают УЗИ и обнаруживают кисту на желчных протоках или недоразвитый желчный пузырь.

Симптомы осложнений

Если дефект долго не лечили, развиваются осложнения.

При циррозе печени:

Увеличенный живот (асцит — скопление жидкости)
Выступающие вены на животе («голова медузы»)
Кровотечения из носа, дёсен (нарушена свёртываемость)
Синяки на теле от лёгких прикосновений
Отёки ног
Спутанность сознания (печёночная энцефалопатия)

При портальной гипертензии:

Рвота кровью или «кофейной гущей» — это кровотечение из варикозно расширенных вен пищевода, смертельно опасное состояние
Чёрный дегтеобразный стул (мелена) — признак кровотечения в верхних отделах ЖКТ

При разрыве кисты:

Резкая острая боль в животе
Напряжение брюшной стенки (живот твёрдый, «доскообразный»)
Рвота
Шок (бледность, холодный пот, потеря сознания)

Любой из этих симптомов — повод вызывать скорую помощь немедленно.

При холангите (воспалении протоков):

Высокая температура 39-40°C
Озноб, лихорадка
Боль в правом подреберье
Желтуха
Темнеет моча, светлеет кал

Любой из этих симптомов — повод вызывать скорую помощь немедленно.

Чем это опасно

Если атрезию не прооперировать вовремя, развивается цирроз печени. Печень перестаёт работать. У ребёнка появляется портальная гипертензия — повышенное давление в венах, которые идут от кишечника к печени.

Из-за этого вены в пищеводе расширяются, становятся похожими на варикоз на ногах у взрослых. Эти расширенные вены могут лопнуть — начнётся кровотечение, опасное для жизни.

Кисты желчных протоков могут:

Воспалиться
Лопнуть — тогда желчь выльется в живот, нужна экстренная операция
Сдавить поджелудочную железу — разовьётся панкреатит
В кистах образуются камни
Самое страшное — в кистях может развиться рак желчных протоков

Поэтому кисты обязательно удаляют, даже если пока не беспокоят.

В тяжёлых случаях, когда местные клиники не могут помочь, может потребоваться перевозка ребёнка за границу для лечения — в Европе есть центры с большим опытом детской трансплантологии.

Что делать, если заметили симптомы

Не ждать, что само пройдёт. Не пытаться лечить дома травками или гомеопатией.

Если у новорождённого затянулась желтуха или стул стал светлым — срочно к врачу. Желательно в детскую больницу, где есть гастроэнтеролог и детский хирург. При необходимости можно воспользоваться услугами медицинского транспорта для быстрой доставки в специализированный центр.

Если у ребёнка постарше появились боли в животе, рвота, температура, живот вздулся или стал несимметричным — тоже немедленно в больницу. Если ребёнок не может передвигаться самостоятельно или находится в тяжёлом состоянии, понадобится транспортировка лежачего пациента с медицинским сопровождением.

При дефектах желчных протоков промедление смерти подобно. Буквально.